英文名稱：Anti-ABCB6?

中文名稱：ATP結合蛋白家族6抗體（ABCB6）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、豚鼠?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分子量：94kDa

細胞定位：細胞膜 線粒體

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ABCB6:401-520/842

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ABC; ABC14; EST45597; ABC 14; ABC-14; ABCB 6; ABCB-6; PRP; UMAT; ABC transporter umat; MTABC3; Mt-ABC transporter 3; umat; Mitochondrial precursor; Mitochondrial ABC transporter 3; Mitochondrial abc protein 3; ATP-binding cassette, sub-family B, member 6, mitochondrial precursor; ATP binding cassette, sub family B (MDR/TAP), member 6; P glycoprotein related protein; Abcb6; ABCB6_HUMAN; ATP binding cassette sub family B member 6, mitochondrial precursor; ATP-binding cassette sub-family B member 6; Mitochondrial ABC transporter 3; mitochondrial; Mt ABC transporter 3; P-glycoprotein-related protein; Ubiquitously-expressed mammalian ABC half transporter; UMAT; Ubiquitously expressed mammalian ABC half transporter.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

由該基因編碼的膜相關蛋白是ATP結合盒（ABC）轉運蛋白超家族的成員。ABC蛋白通過細胞外膜和細胞內膜轉運各種分子。ABC基因分為7個不同的亞家族（abc1，mdr/tap，mrp，ald，oabp，gcn20，white）。這種蛋白是MDR/TAP亞家族的成員。MDR/TAP亞家族成員參與多藥耐藥和抗原呈遞。這種半轉運體可能在線粒體功能中起作用。該基因定位于2q26，被認為是致死性新生兒代謝綜合征（線粒體功能紊亂）的候選基因。

功能：

結合血紅素和卟啉并在其對線粒體的ATP依賴性攝取中發揮作用。在血紅素合成中起著至關重要的作用。

Subunit：

同聚二聚體

亞細胞位置：

細胞膜。線粒體外膜；多道膜蛋白。內質網。高爾基體。

組織特異性：

廣泛表達。視網膜上皮高表達。

疾病：

小眼癥，孤立性，伴有缺損，7（mcopcb7）【mim:614497】：一種眼部形成障礙，范圍從單眼小到*雙側眼組織缺失。也可能出現眼部異常，如角膜和晶狀體混濁、視網膜和脈絡膜瘢痕、白內障和其他異常，如白內障。眼缺損是由視杯、視柄形態異常和胎兒裂隙（視裂隙）融合所引起的一系列畸形。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

屬于ABC轉運蛋白超家族。ABCB族重金屬進口商（TC 3.A.1.210）亞科。

包含1個ABC跨膜1型域。

包含1個ABC Transporter域。

重要注意事項：

ABCB6蛋白對于紅細胞攜帶氧，肝細胞破壞毒素以及細胞從攝取營養物質后排放能量方面發揮重要的作用。

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠肝臟）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min；用3%過氧化氫阻斷內源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；抗體（ABCB6）多克隆抗體在1:200過夜孵育。在4°C下，然后根據SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進行操作。

公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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