英文名稱：Anti-ACAN?

中文名稱：軟骨蛋白聚糖抗體（ACAN）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、雞、狗、豬、牛、馬、兔子

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：208/248kDa

細(xì)胞定位：分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACAN:101-220/2415

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Aggrecan; Aggrecan core protein; Cartilage-specific proteoglycan core protein; CSPCP; Chondroitin sulfate proteoglycan core protein 1; Chondroitin sulfate proteoglycan 1; Aggrecan core protein 2; AGC1; CSPG1; MSK16; PGCA_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

聚集蛋白聚糖是一個(gè)大的聚集蛋白聚糖家族的成員（也包括Versican、Brevican和Neurocan），存在于關(guān)節(jié)軟骨中。聚集蛋白聚糖由三個(gè)主要結(jié)構(gòu)域組成：G1、G2和G3。在g1和g2區(qū)域之間有一個(gè)球蛋白間區(qū)（igd）。IGD區(qū)是金屬蛋白酶（MMPS）和聚集酶等特異性蛋白酶分解的主要部位。聚集蛋白聚糖的分解與許多退行性疾病有關(guān)，包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和骨關(guān)節(jié)炎。有證據(jù)表明，這種蛋白聚糖家族調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的細(xì)胞粘附、遷移和軸突生長(zhǎng)。?

在神經(jīng)前體細(xì)胞（神經(jīng)球；Kabos等人，2004）中檢測(cè)到聚集蛋白聚糖，在分化過(guò)程中，神經(jīng)球下調(diào)硫酸軟骨素蛋白多糖（CSPGS）。增殖的神經(jīng)前體合成包括聚集蛋白聚糖在內(nèi)的凝集素，這些凝集素在分化過(guò)程中被下調(diào)；這表明CSPGS和中樞神經(jīng)系統(tǒng)前體生物學(xué)之間存在聯(lián)系。

Subunit：

與FBLN1交互。與公司互動(dòng)。

亞細(xì)胞位置：

分泌的，細(xì)胞外間隙，細(xì)胞外基質(zhì)。

組織特異性：

僅限于軟骨。

翻譯后修改：

主要含有硫酸軟骨素，也含有硫酸角化巖鏈，N-連接和O-連接的低聚糖。在人類骨關(guān)節(jié)炎的各個(gè)階段，軟骨聚集蛋白聚糖碎片釋放到滑液中是由聚集蛋白聚糖酶分解的結(jié)果。

疾病：

脊柱炎發(fā)育不良型金伯利（SEDK）【MIM:608361】：脊柱炎發(fā)育不良是一組特異性影響骨骺和椎骨的先天性軟骨發(fā)育不良。常染色體顯性SEDK與早衰性關(guān)節(jié)病有關(guān)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

脊椎皮肌肉瘤發(fā)育不良-聚集蛋白聚糖型（SEMD-ACAN）【MIM:612813】：一種以嚴(yán)重的身材矮小、大頭畸形、嚴(yán)重的中面部發(fā)育不良、短頸、桶狀胸和短肢為特征的骨病。放射學(xué)檢查結(jié)果包括長(zhǎng)骨和廣泛的不規(guī)則骨骺，干骺增寬，特別是在膝蓋、平臺(tái)和多發(fā)性頸椎裂。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

骨性軟骨炎：一種骨性軟骨炎，定義為軟骨和軟骨下骨與周圍組織分離，主要影響膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。臨床表現(xiàn)為膝蓋和/或臀部和/或肘部多處骨軟骨病變、身材不相稱的矮小和早發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性:

屬于蛋白聚糖家族。

包含1個(gè)C型凝集素域。

包含1個(gè)類似egf的域。

包含1個(gè)免疫球蛋白樣V型（免疫球蛋白樣）結(jié)構(gòu)域。

包含4個(gè)鏈接域。

包含1個(gè)壽司（ccp/scr）域。

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

Aggrecan是軟骨細(xì)胞外基質(zhì)的主要結(jié)構(gòu)成分之一。它與膠原蛋白網(wǎng)絡(luò)結(jié)合，維持軟骨彈性、緩沖壓力，承擔(dān)負(fù)荷,并有自我潤(rùn)滑的性能。蛋白多糖的進(jìn)行性喪失是骨性關(guān)節(jié)病發(fā)病主要原因之一。

???

組織/細(xì)胞：大鼠腎組織；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原回收：檸檬酸緩沖液（0.01M，pH 6），15min煮沸浴；37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）20分鐘；

孵育：抗聚集1多克隆抗體，未結(jié)合1:200，4°C下過(guò)夜；二級(jí)抗體為山羊抗兔IgG，37°C下1:200稀釋40分鐘后使用Cy3結(jié)合。

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