英文名稱：Anti-Acylglycerol Kinase?

中文名稱：甘油酯激酶線粒體抗體（AGK）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：47kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜 線粒體

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acylglycerol Kinase:335-422/422

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：mitochondrial; Acylglycerol kinase; Acylglycerol kinase mitochondrial; agk; AGK_HUMAN; hAGK; HsMuLK; MuLK; Multi substrate lipid kinase; Multi-substrate lipid kinase; Multiple substrate lipid kinase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

該基因編碼的蛋白質(zhì)是一種線粒體膜蛋白，參與脂質(zhì)和甘油脂代謝。編碼蛋白是一種催化磷脂酸和溶血磷脂酸形成的脂質(zhì)激酶。該基因的缺陷與線粒體DNA缺失綜合征10有關(guān)。

功能：

能夠磷酸化單酰甘油和二酰甘油分別形成溶血磷脂酸（LPA）和磷脂酸（PA）的脂類激酶。不磷酸化鞘氨醇。過度表達(dá)增加了LPA的形成和分泌，導(dǎo)致EGFR的激活和下游MAPK信號(hào)通路的激活，導(dǎo)致細(xì)胞生長(zhǎng)增加。

亞細(xì)胞位置：

線粒體膜。

組織特異性：

在肌肉、心臟、腎臟和大腦中高度表達(dá)。

疾病：

agk缺陷是線粒體DNA缺失綜合征10型（mtdps10）[mim:212350]的原因。一種常染色體隱性線粒體疾病，以先天性白內(nèi)障、肥厚性心肌病、骨骼肌病、運(yùn)動(dòng)不耐癥和乳酸酸中毒為特征。精神發(fā)育正常，但受影響的人可能死于心肌病。

AGK缺陷是白內(nèi)障、先天性、常染色體隱性5型（catc5）的原因[mim:614691]。CATC5包括出生時(shí)眼睛晶體的不透明化。它經(jīng)常導(dǎo)致視力損傷或失明。不透明性在形態(tài)上各不相同，通常局限于晶狀體的一部分，可以是靜態(tài)的，也可以是漸進(jìn)的。一般來(lái)說(shuō)，越是后向定位和密集的不透明性，對(duì)視覺功能的影響就越大。

相似性：

包含1個(gè)DAGKC域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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